Você conhece a doença que fragiliza a pele como asas de borboleta?

Saiba mais sobre a Epidermólise Bolhosa, doença genética com efeitos dermatológicos que ainda não tem cura

Nesta segunda-feira, dia 25 de outubro, foi o Dia Mundial de Conscientização da Epidermólise Bolhosa e essa semana toda será de ações para aumentar a difusão de conhecimento sobre a enfermidade. Também conhecida como EB, ela é uma doença genética rara e não contagiosa que afeta o maior órgão do corpo, a pele, provocando uma formação generalizada de bolhas e feridas que deixam pele e mucosas extremamente frágeis e que podem ser dolorosas.

De acordo com a Organização Mundial de Saúde (OMS), existem creca de 500 mil pessoas com EB no mundo. Já no Brasil, 1.027 pessoas com EB foram cadastradas pela Debra Brasil, organização que coordena a maior campanha nacional de conscientização e que tem a participação direta de pais ou pessoas com EB na diretoria. Já em âmbito estadual existe, desde 2016, a APPAPEB (Associação Paranaense de Pais, Amigos e Pessoas com Epidermólise Bolhosa), entidade que busca esclarecer e auxiliar os portadores e seus familiares, inclusive com acompanhamento atrelado ao Sistema Único de Saúde. Sendo assim, aqui no Paraná todo bebê que nasce no SUS com a doença é informado à entidade, então a família recebe orientações. Uma delas é o fato de que a EB não passa de uma pessoa para outra através do contato.

As pessoas diagnosticadas com a condição necessitam de cuidados redobrados devido às lesões que causam dor intensa, bem como feridas internas e externas. As bolhas são tensas, de dimensões variáveis, conteúdo seroso ou hemorrágico e elas evoluem para a cura sem deixar cicatriz. “Esses efeitos dermatológicos bastante visíveis e associados a contraturas articulares (como cotovelos, joelhos e quadril) podem causar incapacidade funcional e motora, bem como impactar negativamente a vida das pessoas com EB. Outras doenças podem levar ao aparecimento de bolhas na pele, mas os sintomas da Epidermólise Bolhosa são bem característicos, tanto que a fragilidade na pele leva os pacientes com EB a serem comparados às asas de borboletas que são extremamente delicadas. Por isso eles são chamados de borboletas”, explica Maria Cristina Pinto, a médica cooperada da Unimed Curitiba especializada em dermatologia.

Sintomas e tipos de EB – As bolhas e erosões são os principais sintomas e podem aparecer nas mãos, pés e outras áreas de pressão como joelhos, cotovelos e coxas. Até mesmo boca e olhos, de acordo com a dermatologista, pois as bolhas se formam ao mínimo atrito, após qualquer fricção ou pequeno trauma. Outros sintomas são uma cicatrização da pele com aspecto áspero e com manchas brancas, comprometimento das unhas, diminuição dos cabelos e redução do suor ou suor em excesso.

Sinais e sintomas variam de acordo com o tipo e a gravidade da Epidermólise Bolhosa que afeta grupos étnicos de ambos os gêneros de forma semelhante. Na verdade, trata-se de um grupo de doenças genéticas que está em oitavo lugar na lista de doenças raras identificadas. Segundo Maria Cristina Pinto, “a condição é causada por alterações genéticas e ocorre devido a alterações nas camadas e em substâncias presentes na pele, a deixando mais fina e sensível. Assim, quem tem EB não possui as proteínas essenciais que unem as duas camadas da pele e isso faz com que a pele se rompa, forme bolhas e descame”. A dermatologista explica ainda os três tipos mais comuns da doença e que são divididos dependendo da camada da pele em que se formam as lesões:

EB Simples: bolhas ocorrem na camada superior da pele – epiderme – e é comum que surjam nas mãos, pés, joelhos e cotovelos. É possível observar as unhas ásperas e espessas e as bolhas não cicatrizam rapidamente;

EB Distrófica: bolhas surgem em quase todo o corpo devido a defeitos na produção do colágeno e ocorrem na camada mais superficial da pele, conhecida como derme;

EB Juncional: bolhas se formam devido ao descolamento da região entre a camada mais superficial e intermediária da pele. Neste caso a doença ocorre por mutações nos genes ligados à derme e à epiderme. É o tipo mais grave e atinge também boca, esôfago e intestino, causando dificuldade para ingerir alimentos.

Ela lembra ainda que existe a síndrome de Kindler – também um tipo de Epidermólise Bolhosa – muito rara e que envolve todas as camadas da pele, levando a uma fragilidade extrema.

Complicações – Dentre as complicações mais frequentes estão infecções secundária das bolhas, pois a formação de erupções deixa a pele mais suscetível à contaminação por bactérias e fungos. Pessoas com EB também podem sofrer de deficiências nutricionais, ou anemia, ou ter problemas dentários. E os tipos mais graves podem apresentar cicatrizes discretas, leves lesões de mucosa oral e espessamento ungueal, porém nunca há comprometimento do estado geral. Nesses casos, também, aumenta o risco de desenvolver câncer de pele e as bolhas costumam piorar ao longo do tempo, podendo levar a desfiguração e deformidades nas mãos e pés. Há registros de formas mais graves de Epidermólise Bolhosa em que a expectativa de vida varia desde a primeira infância até 30 anos de idade.

Questão hereditária – Normalmente desordens genéticas são transmitidas de pais para filhos, porém também podem ser causadas por mutação espontânea de DNA (em casos extremamente raros). Nos casos de herança dominante apenas uma cópia do gene mutado, da mãe ou do pai, é necessária para apresentar o distúrbio. E nos casos de herança recessiva é preciso ter 2 cópias do gene mutado, uma de cada pai. Crianças que possuem parentes próximos com a doença, ou com gene da EB, são mais propensas a nascerem com a doença. Sendo assim, caso os pais saibam que possuem o gene da doença a indicação é para que façam aconselhamento genético. O sequenciamento genético é um exame de diagnóstico padrão ouro para as doenças raras e indica essa informação.

Tratamento – De acordo com Maria Cristina Pinto, a confirmação do diagnóstico da Epidermólise Bolhosa acontece por biópsia da pele e imunofluorescência direta. A estimativa é de que, a cada 1 milhão de crianças, 50 nascem com Epidermólise Bolhosa e a dermatologista indica que, após a confirmação, não existe um tratamento específico e sim cuidados de suporte para aliviar os sintomas, controlar a dor e reduzir as chances de surgirem novas bolhas.

Isso inclui o uso de roupas e calçados adequados, no sentido de minimizar pressões sobre a pele. Luvas e meias de tecidos não aderentes também auxiliam na proteção de traumas. “A realização de curativos faz parte da rotina de quem tem EB e devem ser usados óleos com ácidos graxos essenciais ou óleos minerais e vegetais, bem como produtos não aderentes na pele, ou seja, que não colem ou fixem fortemente. Há feridas que demoram muito ou não cicatrizam, é uma convivência com desfiguração, erosões, sangramento e dor. Então, dependendo do caso, é necessária a hospitalização para curativos estéreis (livres de microrganismos) ou para administração de remédios diretamente na veia, ou ainda para drenar as bolhas maiores. Elas nunca devem ser estouradas. Também são importantes as consultas regulares no dermatologista para avaliar o estado da pele e evitar infecções sempre que possível”, orienta.

Aceitação – Por fim, a especialista frisa que a doença ainda não tem cura e, infelizmente, também é alvo de preconceito. “É importante dizer que, para além do sofrimento dos efeitos na pele, existem ainda muitas reações negativas. Porém, a EB não é contagiosa e hoje contamos com tratamentos médicos adequados, tecnologias inovadoras que têm contribuído muito para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Eles não precisam de pena e sim de apoio e força para enfrentar as dificuldades como qualquer pessoa. É possível ter uma vida com estudos, trabalho, viagens, relacionamentos e momentos de lazer. Não adianta lutar contra e sim saber se adaptar para viver da melhor forma possível até que a cura seja encontrada e disponibilizada para todos os tipos de EB”, conclui.

Você sabia? – Além das associações regionais como a APPAPEB e da Debra Brasil que apoiam brasileiros e familiares, existe uma organização internacional sem fins lucrativos chamada EB Research Partnership (EBRP) cujo cofundador é o cantor Eddie Vedder. Ele é vocalista da banda norte-americana Pearl Jam e Jill Vedder, sua esposa, é a vice-presidente do EBRP. Como ainda não há tratamentos ou curas disponíveis a entidade dedica-se a mudar esse cenário sendo a maior organização global dedicada a financiar pesquisas voltadas a tratar e curar a Epidermólise Bolhosa. Isso é feito por meio de doações e promoção de eventos que levantam fundos. Estão em andamento, por exemplo, estudos para realização de transplante de células-tronco em pacientes.

Todas essas organizações revelam histórias inspiradoras de quem convive com a EB e de como ela atinge não só a pele vista por fora. Acompanhe a tag #healEB

Tecnologia e inovação contribuem para o pós-operatório das cirurgias plásticas

Cola cirúrgica, taping e roupas especializadas colaboram para uma melhor cicatrização, conforto do paciente e resultados mais rápidos

Quando se decide realizar uma cirurgia plástica, além dos cuidados pré-operatórios, é preciso ficar atento nos processos e materiais utilizados tanto durante a operação, quanto na recuperação. A tecnologia nessa área corre a passos largos e hoje a medicina conta com facilitadores para diminuir o tempo de cirurgia, dar mais segurança e conforto para as pacientes e resultados mais rápidos.

Segundo o médico cirurgião plástico, Bruno Legnani, seguir as orientações médicas depois de realizar o procedimento é essencial para que o resultado seja o esperado, e o mais natural possível. “Os cortes precisam de alguns dias para cicatrizarem e o repouso é essencial. É necessário evitar esforços e exercícios físicos nesse período, e evitar a exposição solar por uns 45 dias, para evitar que as cicatrizes fiquem mais aparentes”, afirma.

Os materiais utilizados são fundamentais para a recuperação e a cola cirúrgica é um deles. “A cola cirúrgica se cristaliza em menos de 60 segundos após a aplicação, criando uma barreira contra microrganismos. Ela também reduz o tempo de cirurgia, diminuindo o período necessário de sedação do paciente”, explica Legnani. Apesar de elevar o custo do procedimento em até R$300 reais, a cola cirurgia é sete vezes mais forte que as suturas comuns, o que garante maior segurança e diminui o risco dos pontos de abrirem nos primeiros dias após a cirurgia”, completa.

Outra tecnologia que está sendo muito utilizada nos procedimentos é o taping, uma bandagem elástica que preserva a mobilidade do corpo e reduz eventuais complicações no pós-operatório. “Ela é colocada imediatamente após o término do procedimento cirúrgico, principalmente nas lipoaspirações e abdominoplastias, e auxilia a controlar e diminuir o inchaço, além de evitar os roxos na pele”, afirma o médico. A utilização do taping também diminui o número de sessões de fisioterapia pós-operatória, além de contribuir para evitar a fibrose”, completa.

O médico alerta que tanto a colocação quanto a retirada do taping deve ser realizado por um profissional especializado, para garantir a segurança na recuperação que a tecnologia promete. “Qualquer cirurgia plástica deve ser realizada por um profissional especializado, cadastrado no site da Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP) e os cuidados, tanto pré quanto pós-operatórios, seguidos à risca para um resultado mais satisfatório”, completa.

Legnani lembra que a utilização de sutiãs e macaquinhos pós cirúrgicos são essenciais para os cuidados pós-operatórios. “Escolha modelos com tecido que facilitem a transpiração da pele, e principalmente, que tragam conforto para esse período”, finaliza.

Sobre Bruno Legnani:
O médico cirurgião plástico Bruno Legnani possui título de especialista pela Sociedade Brasileira de Cirurgia Plástica (SBCP), tem residência médica em cirurgia plástica e microcirurgia pelo Instituto Nacional do Câncer e fellow internacional em cirurgia plástica estética na Akademikliniken, na Suécia.

Neurologista alerta sobre aumento de casos de AVC em jovens 

O acidente vascular cerebral (AVC) é a segunda principal causa de mortes no Brasil e uma das principais razões de sequelas e incapacidade no mundo. Mais de 16 milhões de pessoas são acometidas ao ano. Segundo estimativa da OMS (Organização Mundial da Saúde), a cada seis segundos, uma pessoa morre no mundo em decorrência de AVC.

“A condição é mais comum em adultos a partir de 50 anos, mas a incidência em pessoas mais jovens tem aumentado. Por isso, é necessário alertar a população e prevenir a ocorrência do problema”, explica Dr. André Dobrowolski, neurologista, coordenador do Serviço de Neurologia do Hospital VITA Curitiba, localizado na Linha Verde Norte. 

Segundo o Dr. André, o AVC em jovens aumentou devido a mudanças de estilo de vida. A alimentação não saudável e o sedentarismo causam alterações físicas e metabólicas, como obesidade, diabetes, pressão alta e aterosclerose (acúmulo de placas de gordura nas artérias), que desencadeiam condições para a ocorrência de AVC. 

Além disso, o estresse e o excesso de trabalho também podem estar relacionados a um risco maior de AVC em jovens. Uma pesquisa divulgada na revista médica The Lancet, mostrou que pessoas que trabalhavam mais de 55 horas por semana tinham uma chance 33% maior de ter AVC do que as que trabalhavam entre 35 a 40 horas semanais. 

O Dr. André explica que o AVC é uma doença multifatorial, não há uma causa definida para a ocorrência, mas sim vários fatores combinados: doenças do coração, diabetes, hipertensão arterial, sedentarismo, tabagismo, colesterol descontrolado, uso de anticoncepcional, uso de drogas, álcool, histórico de doença vascular, entre outros.  Além disso, pessoas com arritmias cardíacas têm até cinco vezes mais chances de sofrer um AVC. Cerca de 1,5 milhão de brasileiros têm arritmia, a qual é responsável por 20% das ocorrências de AVC.

O especialista alerta também quanto ao atendimento. “O tempo é crucial quando se trata de AVC, já que com o quadro instaurado a pessoa pode perder, por falta de oxigenação, até dois milhões de neurônios por minuto”, destaca o neurologista. “Das pessoas acometidas, cerca de 70% têm alguma sequela e 30% sofrem algum problema de locomoção. Nos jovens, por serem mais ativos, podem sentir mudanças bruscas na rotina, porém, o organismo mais jovem facilita a recuperação, que pode chegar até 100%”, ressalta.

Outro fator importante é o aumento de casos associados de Covid-19 e complicações causadas pela formação de coágulo de sangue dentro das artérias. “Isso pode explicar o aumento em sete vezes de AVC isquêmico em pessoas com menos de 50 anos, sem comorbidades, que enfrentaram o novo coronavírus”, destaca Dr. André.

O neurologista explica ainda que o novo coronavírus aumenta a coagulação do sangue e, consequentemente, a formação de trombos, que podem, eventualmente, resultar em um AVC. O vírus também é responsável por instaurar um quadro de inflamação que pode descompensar condições (cardíacas e diabetes) que aumentam as chances de um AVC.

O Dr. André adverte que com um estilo de vida saudável, é possível reduzir em até 80% os casos de AVC em jovens. O mesmo vale para adultos acima de 45 anos.

Alimentação saudável;

Evitar o alto consumo de gorduras e açúcares;

Praticar atividades físicas;

Controlar a pressão arterial;

Controlar o diabetes;

Controlar os níveis de colesterol e triglicerídeos;

Evitar consumo excessivo de álcool;

Evitar o tabagismo;

Não usar drogas.
 
Tipos de AVC

AVC Isquêmico: quando ocorre devido a um "entupimento" da circulação do sangue em artérias do pescoço ou dentro do cérebro. Esta interrupção de aporte sanguíneo determina que parte do tecido neural deixe de ser alimentado pelo oxigênio e nutrientes provindos do sangue. Caso esta falha de fluxo se prolongue por algumas horas, ocorrerá o infarto cerebral, com morte das células do cérebro e surgimento de sintomas de acordo com a função da área afetada, que deixa de funcionar.

AVC Hemorrágico: quando uma artéria do cérebro se rompe e ocorre o extravasamento de sangue em meio ao tecido cerebral, ocupando, portanto, espaços não apropriados, causando muitas vezes compressão e inflamação do tecido cerebral ao seu redor.

Análise de dados revoluciona a cobrança de impostos no Brasil

* Por Ricardo Saponara

Pesquisa do Gartner mostra que 36% dos CIOs da área governamental planejam aumentar os investimentos em Inteligência Artificial e Machine Learning. No Brasil, o setor público entendeu que, ao examinar profundamente dados, é possível detectar problemas e descobrir novas soluções para desafios sociais que anteriormente pareciam intratáveis. Em meio às crescentes demandas por transparência tributária, o setor público tem trabalhado no desenvolvimento de plataformas sofisticadas de análise de dados para ajudar a aumentar a arrecadação de impostos, direcionar iniciativas e aumentar a eficiência de suas organizações.

Quando pensamos no Brasil, existe uma série de estruturas de impostos: sobre a renda, sobre o consumo e sobre a produção, entre outros. Nesse contexto, existem diversos órgãos envolvidos na cobrança, que são as Secretarias da Fazenda no âmbito municipal e estadual, além das estruturas de arrecadação federal. Eles precisam ser muito proativos no controle e na gestão de arrecadação de encargos, especialmente para buscar situações em que existe uma clara evasão fiscal - como nos casos em que se coloca mais carga dentro de um caminhão do que está descrito na nota, por exemplo. Além disso, há a elisão fiscal, que acontece dentro das regras da lei, mas com o máximo possível de manobras para se pagar menos impostos.

O que ocorre é que existe uma linha muito tênue entre a elisão e a evasão, na qual diferentes interpretações levam a uma situação onde ocorre a falta de pagamento de imposto. Neste caso, tanto a Secretaria da Fazenda quanto a Receita Federal ficam atentas para conseguir identificar brechas e cobrar o pagamento correto do imposto. Com isso, busca-se evitar um déficit fiscal no governo.

Existe grande necessidade de compartilhamento de informações de outros órgãos governamentais para com esse órgão, que é responsável pela identificação de falta de pagamento de impostos. Portanto, informações como a estrutura societária da empresa e seu histórico de venda é muito importante para que esse perfil seja traçado e anomalias sejam identificadas. Muitas Secretarias da Fazenda, em estados como Mato Grosso do Sul e Rio de Janeiro, além do Ministério da Economia, já investiram no uso de analytics e modelos de machine learning para este fim e estão obtendo ótimos resultados.

No entanto, é preciso reunir alguns elementos para que isso ocorra, e ter um orçamento previsto para essas atividades é um deles. Deste modo, é necessário saber quem exatamente são as pessoas envolvidas nessa análise e quais os processos, para que o uso de analytics e resultados sejam entregues com a maior clareza possível. Imagine quão fácil seria se, em vez de a Receita ter uma atitude mais reativa e esperar o nosso envio de informações para fazer o processo, pudesse elaborar previamente e proativamente grande parte da nossa declaração por já ter recebido as informações das empresas relacionadas à nossa vida financeira. Isso traria grandes eficiências para o próprio governo.

Apesar desta operação totalmente amparada por analytics ainda não ser uma realidade no setor público, estamos em um ponto de virada. Cada vez mais órgãos governamentais estão sendo pressionados para baixar impostos, ou pelos menos não criar novos impostos. E com o teto dos gastos, não podem gastar mais do que o previsto. Assim, o trabalho de arrecadação tem que ser otimizado, para que governos possam arrecadar o máximo possível de maneira justa.

Neste cenário, a análise avançada de dados é um grande aliado, que auxilia na estruturação para a atual evolução tributária que está sendo discutida. Para transformar algo, é importante ter um bom conhecimento de todas as variáveis de possibilidades. Quando falamos de impostos, analytics possibilita justamente isso.

* Ricardo Saponara é Líder de prevenção à fraude para América Latina no SAS

Sobre o SAS

O SAS é líder global em Analytics e a maior empresa de software de capital fechado do mundo. Fundada em 1976, suas soluções são usadas em mais de 80 mil empresas em todo o planeta, incluindo 93 das top 100 companhias listadas na Fortune Global 500. No Brasil, o SAS está presente desde 1996 com escritórios em São Paulo (SP), Rio de Janeiro (RJ) e Brasília (DF), atuando em setores como finanças, telecomunicações, varejo, energia, governo, educação, entre outros. A empresa também é mundialmente reconhecida por suas boas práticas de Recursos Humanos, inclusive no Brasil, onde foi incluída seis vezes consecutivas entre os três melhores empregadores do país pelo ranking Top Employers Institute. Confira o site: www.sas.com/br